정상 혈관이 좁아지면서 부족한 혈류량을 공급하기 위해 생긴 비정상적인 미세 혈관이 ‘연기가 모락모락 올라가는 모양’과 비슷하다고 해서 붙여진 이름, ‘모야모야병’은 연간 약 400-500명 정도 새로 진단받고 있는 병으로 알려져 있는데요. 오늘 포스팅에서는 모야모야병 원인 및 증상, 치료방법, 완치 및 사망 유무 등에 대해 자세히 살펴보도록 하겠습니다.
1. 모야모야병 이란?
모야모야병은 뇌의 바닥 쪽에 있는 뇌혈관 중 내경동맥의 끝부분과 그곳에 연결되어 있는 동맥 분지들인 윌리스 동맥륜이 이유 없이 안쪽부터 두꺼워져서 막히고, 막힌 혈관을 대신하게 위해 가느다란 혈관들이 생겨나는 희귀병 입니다.
모야모야병은 1960년대 일본의 의사가 뇌혈관조영술을 통해서 연구한 결과 이러한 이름이 붙여졌는데, 직역하면 ‘모락모락병’ 정도의 늬앙스라고 합니다. 혈관 모양이 연기가 모락모락 피어나는 것처럼 된다고 해서 작명되었다고 하죠. 이는 주로 10세 전후 연령의 아이들에게서 많이 발견되는 병으로, 가장 중요한 증상이 뇌졸중이기 때문에 ‘어린이 뇌졸중’ 또는 ‘소아 뇌졸중’ 이라고 불리기도 합니다.
2. 모야모야병 증상
초기에는 증상이 거의 없기 때문에, 증상이 나타났을 때는 이미 병의 단계가 상당히 진행되어 있는 상태로 알려져 있는데요. 때문에 조기 진단이 필수적이라고 합니다. 참고로 모야모야병 환자에게 나타나는 가장 많은 증상은 두통이나, 사실 뇌혈관이 정상인 사람에게도 두통이 나타나기 때문에 큰 유의성은 없습니다.
모야모야병의 특징적인 증상은 두통과 함께, 또는 두통 없이 땅이 팽팽 도는 느낌 또는 몸의 어느 한쪽이 마비되거나 잘 가누지 못하게 되며, 구음장애 등이 나타나는 등 근육 마비 증상이 발생하게 됩니다. 그리고 이야기를 할때 단어가 생각이 안 나기도 한다고 하죠.
심각한 경우에는 아예 뇌조직이 파괴되어 뇌경색이 되어버리거나, 또는 부족한 공급 능력에도 불구하고 열심히 일하던 뇌혈관이 터져서 뇌출혈이 되기도 한다고 하죠. 그리고 뇌에 혈액 공급을 늘리기 위해 혈압이 약간 높아지는 경향이 있습니다.
3. 모야모야병 원인
모야모야병의 정확한 원인은 2018년 이전까지 밝혀지지 않았다가 2018년 1월에 모야모야병의 원인이 세계 최초로 규명된 바 있습니다. 바로 혈관내피전구세포에 있는 비정상적 형태의 미토콘트리아와 그에 따른 활성산소 증가가 원인이라고 하죠. 이는 서울대어린이병원 김승기 교수와 서울의대 묵인희 교수, 삼성서울병원의 최정원 교수팀이 밝혀낸 것으로 알려져 있습니다.
모야모야병이 유전병이 아닌가 하는 의문도 상당하나, 유전병은 아니라고 합니다. 단지 가족력이 높은 질환으로, 가족력은 약 10~15% 정도 된다고 하죠.
4. 모야모야병 치료 및 예방법
모야모야병을 치료하기 위한 수술적 치료방법이나 약물 복용 등의 방법으로 증상을 완화할 수는 있으나, 안타깝게도 완벽하게 치료할 수 있는 방법이나 약물이 없는 불치병으로 알려져 있습니다. 단 초기에 진단을 받는 것만이 심각한 후유증을 피할 수 있는 최선의 방법 이라고 하죠.
모야모야병을 진단받은 경우, 뇌졸중을 예방할 수 있는 방법은 금연, 금주, 운동, 저염식 그리고 스트레스를 받지 않는것으로 이는 뇌졸중 예방법과 비슷하나, 특히 모야모야병을 진단받았다면 평생 동안 특별히 더 신경써야 한다고 하죠. 특히 여름에는 충분한 수분 공급이 매우 중요하며, 겨울에는 추운 곳에 오래 있거나 머리를 차갑게 할 경우 혈액순환장애로 문제가 될 수 있습니다. 모야모야병을 진단받은 경우 마라톤이나 자전거 등 과로를 하다가 뇌출혈이 발생해 사망하는 경우도 있다고 하니 더욱 주의가 요구 됩니다.